重症筋無力症（MG）は、神経筋接合部のアセチルコリン受容体（AChR）に対する自己抗体による神経筋伝達障害です。眼瞼下垂・複視から始まり、嚥下障害・構音障害・四肢筋力低下まで進展し、呼吸筋が麻痺するクリーゼは生命に関わる緊急事態です。健康日記では、眼瞼下垂の重症度・嚥下状態・疲労のしやすさ・服薬確認を毎日記録し、ピリドスチグミン・プレドニゾロン・タクロリムス・エクリズマブの効果と副作用の時系列変化を可視化します。
無料で症状記録を始める →重症筋無力症（Myasthenia Gravis、MG）は、神経筋接合部においてアセチルコリン受容体（AChR）または筋特異的チロシンキナーゼ（MuSK）に対する自己抗体が産生されることで、神経から筋肉への信号伝達が障害される自己免疫疾患です。ICD-10 コードは G70.0 に分類され、日本では指定難病（難病番号 11）に指定されています。
AChR抗体陽性例が全体の約85%を占め、MuSK抗体陽性例が約5〜8%、抗体陰性（血清陰性）例が残りを占めます。胸腺腫との合併が約15〜20%にみられ、胸腺腫を伴わない例でも胸腺の過形成が多くみられます。症状は「易疲労性（使えば使うほど筋力が低下し、休むと回復する）」と「日内変動（朝に比べて夕方に悪化する）」が特徴です。
眼筋型（眼瞼下垂・複視のみ）と全身型（嚥下障害・構音障害・四肢筋力低下・呼吸筋麻痺）に分類されます。全身型で呼吸筋が障害されると人工呼吸管理が必要な筋無力症クリーゼとなり、生命に関わる緊急事態です。
呼吸筋麻痺が進行し、人工呼吸管理が必要になる状態です。誘発因子として感染症（特に肺炎）・手術・妊娠・特定薬剤（フルオロキノロン系抗菌薬・アミノグリコシド系抗菌薬・β遮断薬・マグネシウム製剤など）があります。緊急のサインは呼吸困難・誤嚥の増加・声のかすれの急激な悪化・起き上がれない・首が持ち上がらない、です。これらの症状が急に悪化した場合は直ちに救急受診が必要です。
重症筋無力症の診断は神経内科が主体となり、眼科・呼吸器内科と連携して行います。
ピリドスチグミン（メスチノン・コリンエステラーゼ阻害薬・対症療法の基本）、プレドニゾロン（免疫抑制の第一選択・長期管理）、タクロリムス（プログラフ・難治例・ステロイド減量効果）、エクリズマブ（ソリリス・AChR抗体陽性全身型・補体阻害）、エフガルチギモドアルファ（アーガス・FcRn阻害薬・AChR/MuSK抗体低下）、アザチオプリン（免疫抑制・維持療法）、胸腺摘除術（胸腺腫合併・全身型に有効）
ピリドスチグミン臭化物（メスチノン）: アセチルコリンの分解を抑制し、神経筋伝達を改善します。対症療法の第一選択薬。1 回 60mg を 1 日 3〜6 回。効果は 1〜2 時間で現れ 4〜6 時間持続。過剰投与でコリン作動性クリーゼ（筋力低下の悪化・過剰分泌・腹痛・下痢）が生じるため用量管理が重要。
プレドニゾロン: 免疫抑制の第一選択。少量から開始し漸増する方法と、大量から開始し漸減する方法がある。効果発現まで数週〜数ヶ月かかる。骨粗鬆症・感染症・糖尿病・体重増加などの副作用管理が必要。
タクロリムス（プログラフ）: カルシニューリン阻害薬。難治例・ステロイド減量効果が期待される。AChR抗体価を低下させる効果がある。腎機能・血中濃度モニタリングが必要。
アザチオプリン: プリン代謝拮抗薬。ステロイドとの併用で維持療法に使用。効果発現まで6〜12ヶ月を要する。血算・肝機能の定期チェックが必要。
エクリズマブ（ソリリス）: 補体C5阻害抗体。AChR抗体陽性の難治性全身型MGに適応。週1回静注（維持期は2週1回）。髄膜炎菌感染症リスクのため接種前にワクチン接種が必須。
ラブリズマブ（ユルトミリス）: 長時間作用型C5阻害抗体。エクリズマブと同様の適応で8週1回投与。
エフガルチギモドアルファ（アーガス）: FcRn阻害薬。IgGの分解を促進しAChR/MuSK抗体を低下させる。週1回×4回の点滴を繰り返すサイクル投与。
リツキシマブ（リツキサン）: 抗CD20抗体。特にMuSK抗体陽性例に有効とされる。難治例・AChR陰性例への使用。
胸腺摘除術: 胸腺腫合併例では強く推奨。胸腺腫のない全身型でもMGTX試験でステロイド減量と寛解率向上が示されており推奨される。眼筋型への適応は施設方針により異なる。
血漿交換（DFPP・PE）: 急性増悪・クリーゼの急性期治療。抗体を一時的に除去。効果は数週間。
大量免疫グロブリン静注（IVIg）: 急性増悪・クリーゼの急性期治療。血漿交換と同等の有効性。効果は数週間。
完治は難しいですが、コリンエステラーゼ阻害薬と免疫療法の組み合わせで約80%が日常生活を送れるほどに改善します。胸腺腫合併例では胸腺摘除術が有効で、寛解率が向上します。新薬のエクリズマブ・ラブリズマブ・エフガルチギモドなど補体阻害薬・FcRn阻害薬が難治性例に使用されます。
眼筋型は眼瞼下垂・複視のみで約60〜80%を占めます。全身型は嚥下障害・構音障害・四肢筋力低下・呼吸筋麻痺（クリーゼ）が起きる可能性があります。眼筋型の約20〜30%は2年以内に全身型へ進展します。
呼吸筋まで麻痺が及び人工呼吸が必要になる状態です。感染・手術・特定の薬剤（フルオロキノロン系抗菌薬・アミノグリコシド・β遮断薬など）が誘因になります。緊急のサインは呼吸困難・誤嚥・声がかすれる・起き上がれない、などです。
胸腺腫合併例では手術が強く推奨されます。胸腺腫のない全身型の場合も胸腺摘除により長期的な寛解率が向上することが示されています（MGTX試験）。眼筋型への適応は施設によって異なります。
AChR抗体が胎盤を通過し、新生児一過性重症筋無力症（生後2週間程度で自然消失）が約12〜20%に起きます。妊娠中はプレドニゾロン・アザチオプリン・ピリドスチグミンは比較的安全ですが、タクロリムスは慎重投与です。リウマチ科・産科の連携管理が必須です。