コラーゲン異常による結合組織疾患。関節過可動性・慢性疼痛・自律神経症状を特徴とし、POTS・MCAS・ME/CFS と併発することが多い。当事者開発者がまとめた実践ガイド。
無料で記録を始める →エーラス・ダンロス症候群(EDS)は、コラーゲン合成や構造の異常による 遺伝性結合組織疾患群です。現在 13 のサブタイプが確認されており、最も多いのは hEDS(関節過可動型)で約 90% を占めます。ICD-11 では LD28 として分類されています。
有病率は 1/900〜1/500 とされ、世界で約 900 万〜1,600 万人、日本で 10-15 万人の推計があります。ただし診断基準の揺れが大きく、HSD(過可動性スペクトラム障害)との区別も難しいため、実際の患者数はもっと多い可能性があります。
hEDS の診断には以下を全て満たす必要があります:
遺伝子検査で他のサブタイプは診断できますが、hEDS は現時点で遺伝子診断がなく、臨床基準のみで判定されます。
関節安定化のための筋力トレーニング。過伸展を避けた PT が重要。日本では専門家が少ないため、Ehlers-Danlos Society のプロトコルを参考に。
NSAIDs(胃腸副作用注意)、LDN(低用量ナルトレキソン)、プレガバリン、デュロキセチン、アセトアミノフェン。オピオイドは依存リスクで第一選択ではない。
ビタミン C(500-2000 mg)、プロリン・グリシン、シリカ、硫酸銅、マグネシウム、ビタミン D、ビタミン K2。エビデンスは限定的だが症例報告あり。
カスタムメイドの関節サポーター、コンプレッションウェア、杖・車椅子(PEM と POTS 対策)、頸椎カラー。
POTS(ピリドスチグミン、塩分・水分)、MCAS(H1/H2 ブロッカー)、ME/CFS(ペーシング)を個別に管理。
EDS は日常的に症状が変動し、「どの動作が亜脱臼を引き起こしたか」「どの治療が効いたか」を記録することが自己管理の鍵です。